快速進行性腎腎絲球體腎炎( RPGN)可以分為四型:抗腎絲球基底膜(anti-GBM)、免疫複合體、少免疫性、少免疫性+抗腎絲球基底膜。
他主要的表現是:快速進展的腎功能惡化(三個月內,腎功能惡化50%)、併伴隨嚴重的血尿和中度的蛋白尿(1-3 g/d)。
腎臟病理的表現為:在腎絲球體中會出現新月形構造,這代表著腎絲球體受損,細胞增生纖維化,所以腎功能會快速喪失。
而其中,抗腎絲球基底膜(Anti-GBM)型的RPGN,有時會伴隨肺出血,這是就稱為Good pasture's syndrome。
最近知名期刊的文章中,有提及此類疾病最新的治療指引(僅供臨床醫師參考,不為唯一指引)。
以下是針對『抗腎絲球基底膜抗體的快速進行性腎絲球體腎炎』治療的建議:
1) 建議 一開始就要使用免疫抑制劑,cyclophosphamide 和 corticosteroid。同時也要接受血漿置換術。
a. 類固醇:每天methylprednisolone 1g 靜脈給予 ,共三天。然後每天每公斤prednisolone 1mg (最大每天不超過80 mg),然後慢慢減量,共使用6個月。
b. cyclophosphamide: 口服每天每公斤2 mg,共三個月。
c. 血漿置換:每天洗4L的血漿置換,至少14 天,或是洗到無法測得Anti-GBM的抗體為止。
d. 但是若已達需洗腎階段,或是腎切片顯示腎絲球有100%的新月形構造,則不建議以上的治療。
e.若符合不治療的條件,但卻有『肺出血』的情形時,則須積極地採取上述治療。
2) 當診斷確診時,請立即採取治療,不要延遲。若只是高度懷疑時,在等待結果期間,可以使用高劑量的類固醇和血漿置換術。
3) 當疾病活性獲的控制後,不建議繼續採用免疫抑制劑的維持性治療。
4) 若有需要接受換腎時,需至少6個月以上無法測得Anti-GBM的抗體,才可以接受手術
以下是類固醇減量的步驟:
Kidney International Supplements (2012) 2, 240–242; doi:10.1038/kisup.2012.27