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快速進行性腎腎絲球體腎炎（ RPGN）可以分為四型：抗基底膜、、免疫複合體、少免疫性、少免疫性＋抗基底膜。

他主要的表現是：快速進展的腎功能惡化、伴隨嚴重的血尿和中度的蛋白尿（1-3 g/d）。

腎臟病理的表現為：在腎絲球體中會出現新月形構造，這代表著腎絲球體受損，細胞增生纖維化，所以腎功能會快速喪失。

今天我們要探討的是『少免疫性快速進行性腎絲球體腎炎』。少免疫性就是指：病理螢光染色中看不到抗體反應，而且電子顯微鏡下看不到抗體的沈積。

大部分病患的血清中會有抗嗜中性白血球細胞質抗體(antineutrophil cytoplasma antibodys, ANCAs)，病患常會有疲倦、發燒、夜汗、及關節痛等血管炎症狀出現。

此病若沒有積極治療，病患進入末期腎病需長期血液透析的機率非常地高。

最近知名期刊的文章中，有提及此類疾病最新的治療指引（僅供臨床醫師參考，不為唯一指引）。

以下是針對『少免疫性的快速進行性腎絲球體腎炎』治療的建議：

1. 開始治療時，建議同時使用cyclophosphamide和類固醇。

（a）.cyclophosphamide的劑量為：口服每天每公斤1.5-2mg，調整每日劑量維持白血球大於 3000 /mm²。也可以每個月靜脈給予（0.75 g/ m²）。年紀大於60歲、或是GFR小於20 ml/min，需要減量。

（b）.類固醇，建議每天先靜脈給予methylprednisolone 500mg ，共三天。然後給予口服prednisolone  每天每公斤1mg，一個月（每天不超過60mg）。然後利用3-4個月的時間降低劑量。

（c）.若是無法使用cyclophosphamide，可以考慮使用Rituximab，每周靜脈給予（375 mg/ m²)，共一個月。

2. 若病患有肺出血的情形，且Cr大於5.66mg/dL，建議要同時使用血漿置換術。

3.若是3個月後，病患仍然無法脫離血液透析、且沒有其他腎臟以外的症狀，建議停止cyclophosphamide。

4.若病患達到緩解後，建議需要有慢性維持性治療，至少18個月。

（a）.若病患仍然無法脫離血液透析、且沒有其他腎臟以外的症狀，不建議慢性維持性治療。

（b）.建議優先使用口服azathioprine每天每公斤 1-2mg。

（c）.若是無法使用azathioprine，可以考慮MMF(1g 一天兩次)。

（d）.若是連MMF也不法使用，可以考慮methotrexate，每週每公斤0.3mg（每週不超過25mg）。

5.針對復發的病患，治療和第一次相同。

（a）.若是再一次的復發，就要考慮增加類固醇的劑量，和考慮同時加上azathioprine或是MMF。

6.針對初始治療（cyclophosphamide + steroid）無效的病患，考慮同時加上rituximab、或是給予IVIG、或是執行血漿置換術。

7.血清中的ANCA濃度，不為治療藥物調整的依據。

8. 若病患要接受腎臟移植。

（ a）.必須等腎臟外症狀完全緩解後12個月。

（b）.若是病患已經完全緩解，即使ANCA仍呈現陽性反應，移植還是可以執行。